年临床医师常考知识——3种常见的心肌病考点小结
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年临床执业医师常考知识——3种常见的心肌病考点小结
一、扩张型心肌病的临床表现、辅助检查及治疗有哪些？
临床表现
扩张型心肌病以左心室（多数）或右心室明显扩大，心室收缩功能减退为特征，常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞并发症。
扩张型心肌病起病缓慢，可在任何年龄发病，20～50岁多见，多在临床症状明显时才就诊，可出现乏力、呼吸困难，水肿，腹胀、纳差等心力衰竭的症状。体格检查可发现心脏扩大、心尖冲动弥散、奔马律、心律失常、交替脉及肺循环和体循环淤血的表现。
辅助检查
1.心电图QRS波低电压，多见非特异ST段压低，T波低平或倒置，少数患者有病理性Q波。可见各种类型的心律失常，如室性心律失常，心房颤动，房室传导阻滞及束支传导阻滞。
2.X线检查心影增大，心胸比大于0.5，可见肺淤血及胸腔积液。
3.超声心动图早期心脏轻度扩大，后期出现全心扩大，尤以左室扩大为著，心脏可呈球型，左室流出道增宽。室间隔和心室游离壁的厚度变薄，但亦可正常。室壁运动弥漫减弱，左室射血分数降低。二尖瓣瓣叶舒张活动幅度减低，运动曲线呈“钻石样”改变。瓣环扩大导致相对性二尖瓣、三尖瓣关闭不全。附壁血栓多见于左室心尖部。
4.核素显影核素心血池显像可见心腔扩大，左室收缩功能减退。心肌灌注显像可见室壁运动弥漫减弱，可见散在灶性放射性减低。
5.心导管和血管造影检查左心室舒张末压、左房压及肺毛细血管楔压升高，每搏输出量和心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱。冠脉造影常正常，有助于与冠心病鉴别。
6.心内膜心肌活检病理学检查可发现心肌细胞肥大、变性，间质纤维化，但对扩张型心肌病的诊断缺乏特异性。可同时进行病*学检查。
7.血清学检查血清中抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗β1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体阳性有助于辅助诊断。
治疗
治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解心肌免疫损伤，提高患者的生存率及生活质量。早期阶段使用血管紧张素转换酶抑制剂及β受体拮抗剂，可减少心肌损害，改善心脏重构。中期阶段有液体潴留者应限盐，监测体重，使用利尿剂改善呼吸困难及水肿，并根据患者的血流动力学状态酌情使用血管扩张药。地高辛可用于协助降低心力衰竭的住院率并控制心房颤动患者的心室率，但本病易发生洋地*中*，用量宜小。终末期心力衰竭患者可在上述药物基础上短期应用多巴酚丁胺、米力农等正性肌力药物。存在心脏收缩不同步且符合适应证的患者可行双心室起搏治疗，以改善心脏运动的同步性，降低心力衰竭的再住院率及死亡率。β受体拮抗剂、胺碘酮多用于治疗扩张型心肌病患者的心律失常，埋藏式心脏转复除颤仪能降低合并心力衰竭的患者因室性心律失常导致的猝死风险。在预防血栓栓塞并发症上，应长期使用阿司匹林或华法林。改善心肌能量代谢的药物（如辅酶Q10、曲美他嗪）及具有免疫调节作用的中药（如*芪）亦可应用于扩张型心肌病患者。心脏移植适用于经内外科常规治疗无效的终末期心脏病患者。心室辅助装置可用于心脏移植前的过渡治疗及终末替代治疗。
二、肥厚型心肌病的临床表现、辅助检查及治疗有哪些？
临床表现
临床表现多样，部分患者无症状，部分表现为劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛及心悸。头晕及晕厥多在运动时出现，与左室舒张末容量降低、左室流出道梗阻及非持续性室性心动过速等相关。猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。少数患者最后出现收缩功能下降，室壁变薄，左室扩大，类似扩张型心肌病。
体格检查心脏轻度增大，可闻及第四心音。梗阻肥厚型心肌病患者胸骨左缘第3～4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤，为左室流出道梗阻所致。杂音受心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响。应用β受体拮抗剂及下蹲位可使杂音减轻，应用强心药物、利尿剂、硝酸甘油或行Valsalva动作可使杂音增强。梗阻性心肌病患者因血流经过狭窄处时的漏斗效应，吸引二尖瓣前叶收缩期前向运动，贴近室间隔，可进一步加重左室流出道梗阻，同时出现二尖瓣关闭不全，在心尖可闻及全收缩期吹风样杂音。
辅助检查
1.胸部X线心脏大小正常或增大，出现心力衰竭时心影明显增大，可见肺淤血。
2.心电图常见左室肥厚和ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。部分患者在Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6导联可出现深而不宽的病理性Q波。常伴室性期前收缩、阵发性室性心动过速、心房颤动及束支传导阻滞等心律失常。
3.超声心动图室间隔显著增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15mm或与后壁厚度之比≥1.3；左室流出道狭窄；二尖瓣前叶收缩期前向运动；主动脉瓣收缩中期提前关闭。心尖肥厚型心肌病可见心尖室间隔和左室后下壁明显肥厚。
4.心脏磁共振成像可直观显示心脏结构，对于特殊部位的心肌肥厚具有诊断价值。
5.心导管检查及心室造影左室舒张末期压力增高，梗阻性患者左心腔与左室流出道之间出现压力阶差。心室造影可见心室腔呈狭长裂缝样改变，心尖肥厚患者可呈香蕉状、犬舌样和纺锤状。冠状动脉造影多无异常。
6.心内膜心肌活检心肌细胞肥大畸形，排列紊乱。
治疗
治疗原则为改善左室舒张功能，减轻左室流出道梗阻，缓解症状，治疗心律失常，降低猝死风险。嘱患者避免剧烈运动、持重及屏气。β受体拮抗剂及非二氢吡啶类钙通道阻滞剂可减轻左心室流出道梗阻，并改善左室壁顺应性。梗阻性肥厚型心肌病患者慎用增强心肌收缩力和降低心脏前负荷的药物，如洋地*、硝酸甘油及利尿剂，以免加重左室流出道梗阻。药物治疗无效患者可考虑经皮室间隔心肌化学消融术或外科手术治疗。猝死高危患者应植入埋藏式心脏复律除颤仪。
三、病*性心肌炎的临床表现、诊断及治疗有哪些？
临床表现
病*性心肌炎取决于病变累及的范围，轻重变异大。发病前1～3周常有病*感染症状，发热、全身酸痛、咽痛、倦怠、恶心、呕吐、腹泻等，后出现心悸、胸痛、头晕、呼吸困难、水肿，甚至Adams-Stokes综合征；部分患者可出现心力衰竭或心源性休克。
体格检查可发现：与发热不平行的心动过速或各种心律失常；心脏扩大，显著的心脏扩大提示心肌损害严重；第一心音减弱，心音呈胎心律，可闻及奔马律；重症心肌炎者可出现心力衰竭的体征，如肺部啰音、颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等，甚至心源性休克。
诊断
心电图可出现窦性心动过速、窦房阻滞、房室传导阻滞或束支传导阻滞等心律失常；多合并ST-T改变，合并心包炎者常有ST段抬高，严重心肌损害时可出现病理性Q波，需与心肌梗死相鉴别。胸部X线示心影正常或扩大。超声心动图示左室壁节段性或弥漫性运动减弱、左室扩大、心脏收缩及舒张功能减退或附壁血栓等。实验室检查示心肌损伤标志物CK-MB、cTNI或cTNT升高，且在急性期中有动态变化，ESR及CRP升高。病*学检查可提供病*感染的证据，包括病*抗体第二次病*抗体滴度较第一次升高4倍（两次血清需间隔2周以上）或一次高达1：，血清病*特异性抗体IgM1：以上，仅对病因有提示作用，不能作为确诊依据。确诊有赖于直接从心内膜、心肌组织、心包或心包积液中检测出病*，病*基因片段或病*蛋白抗原。反复行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断，但一般不作为常规检查。
病*性心肌炎的检查结果缺乏特异性，确诊较困难，主要依靠患者的前驱感染症状、心肌损伤表现及病原学检查结果综合进行判定。
治疗
急性期应卧床休息，进食富含维生素及蛋白质的食物，抗病*治疗主要用于疾病的早期，包括抗病*药物、干扰素、*芪等。大剂量维生素C、辅酶Q10、曲美他嗪等具有一定的心肌保护作用。急性期出现严重并发症（如三度房室传导阻滞、心力衰竭）或考虑存在自身免疫反应的患者，可短期应用糖皮质激素调节免疫治疗。
针对心肌炎的并发症对症支持治疗：心力衰竭患者首选利尿剂及血管扩张剂，心肌炎患者对洋地*的敏感性增高，易发生洋地*中*（常表现为心律失常）；心律失常在急性期多见，炎症恢复后多数可自行缓解，严重缓慢性心律失常患者必要时安装临时心脏起搏器；病*性心肌炎患者早期诊断和治疗，多数预后良好，但部分患者可演变为扩张型心肌病，需按扩张型心肌病进行改善心肌重构的规范化治疗。
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