病例详情
患儿，男，10个月，因「发热4天，伴腹胀」入院。体温最高达39.2℃，口服退热药可热退，伴腹胀、阵发性哭闹，无呕吐、排稀便1次，无黏液脓血便。查体见轻度脱水貌，皮肤黏膜稍干燥，颈部可触及数枚肿大淋巴结，最大直径约1.5cm，口唇干，无杨梅舌，咽充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心音有力，节律规整，未闻及杂音。腹稍膨隆，叩诊鼔音，脐周压痛，未触及肿大肝脾，肠鸣音正常，手足无硬肿潮红，指尖无脱皮，神经及四肢无异常。辅助检查：白细胞计数、中性粒细胞比例升高，超敏C反应蛋白测定18.10mg/L；心肌酶：肌酸激酶25U/L，肌酸激酶同工酶44.9U/L。腹部超声：部分肠壁增厚，盆腔少许积液。大便常规、血气、肝功、生化均未见异常。根据患儿的临床情况，诊断为急性胃肠炎，给予补液等支持治疗。病情发展变化患儿出现肠梗阻患儿入院第2天（发热第5天），发热未缓解，腹胀加重，出现暗红色水样大便。查立位腹平片考虑不完全肠梗阻。外科会诊后考虑暂无手术指证，给予禁食、胃肠减压、补液等治疗。患儿出现休克、川崎病表现入院第3天（发热第6天）患儿精神较差，呼吸50次/min，心率次/min，血压69/37mmHg。口唇干红，杨梅舌，前胸可见散在红色皮疹，凸出皮面，无抓痕，疹间皮肤正常。咽充血。腹膨隆，叩诊鼔音，肠鸣音减弱，肢端凉。行心脏彩超示心包少量积液、左侧冠状动脉内径3.1mm。心电图：窦性心动过速。结合患儿发热达5天，同时出现淋巴结肿大，口唇红、杨梅舌，躯干皮疹，考虑为川崎病，同时结合患儿出现低血压、肢端凉等休克表现，考虑发生了川崎休克综合征。即给予丙球联合大剂量阿司匹林抗炎、纠酸、补液、抗休克等治疗。患儿病情逐渐好转给予丙球治疗后，患儿发热缓解、腹胀好转，未出现便血等情况，逐渐出现双眼结膜充血、杨梅舌、指端硬肿、肛周脱屑等典型川崎病的皮肤表现。复查血常规、心肌酶等各项指标均有好转。复查心脏超声左侧冠状动脉内径2.8mm。患儿病情明显好转，阿司匹林改为小剂量口服，嘱定期复查心脏超声。知识点复习
结合这个病例，我们再复习一下川崎病的诊断。川崎病（KD）一种好发于5岁以下儿童的急性自限性血管炎综合征，病因不明，与患儿自身免疫系统异常反应有关，以发热、双侧非渗出性结膜炎、唇和口腔黏膜发红、四肢末端改变、皮疹和颈部淋巴结大为临床特征。川崎病的诊断标准发热≥5天，且出现以下5条标准中的4条即可确诊：双侧结膜充血（无渗出）
唇、舌、口腔黏膜的改变（充血、干燥、皲裂、杨梅舌）
周围四肢末梢的改变（水肿、红斑、脱皮）
躯干皮肤的多形性红斑
颈部淋巴结肿大（至少一个淋巴结直径≥1.5cm）
心血管并发症是川崎病最常见的并发症，早期可有急性心肌炎表现，出现心力衰竭、心律失常、心内膜炎和心包炎，晚期可能发生冠状动脉瘤。同时，我们也不能忽视川崎病可能导致的非心血管系统的并发症，比如本例患儿出现的不完全肠梗阻和川崎休克综合征。KD休克综合征（KDSS）是可能危及患儿生命的严重并发症，可发生于病程的任何时期，多见于4～7天，男性稍多于女性，患儿年龄更大，发热时间更久。很多发生休克的患者，往往病情早期不典型，多数以消化道症状（呕吐、腹痛、腹泻、胃肠道出血）起病，如上述病例中的患儿。针对川崎休克综合征，目前公认的治疗主要为大剂量丙球，联合阿司匹林抗炎，加上血管活性药物纠正低血压。经过正确及时的治疗之后，KDSS患儿一般预后较好。思考对于发热达5天的患儿，一定要进行细致的查体，不放过任何异常体征，以早期诊断严重疾病，及时给予正确治疗，减少患儿痛苦，避免严重后遗症。参考文献
[1]齐颖,武宇辉,杨燕澜,等.16例川崎病休克综合征临床分析[J].中国小儿急救医学,,24(12):-.DOI:10./cma.j.issn.-..12..
[2]阮瑜,赵晓东.川崎病并发症临床分析[J].中华实用儿科临床杂志,,29(1):37-40.DOI:10./cma.j.issn.-X..01..
[3]师依洋,杜忠东.川崎病少见非冠状动脉并发症[J].中国临床医生,,(10):1-3,17.DOI:10./j.issn.-..10.01.
[4]单鸣凤,梅小丽,周凯,等.儿童川崎病休克综合征的临床特点及相关因素[J].中华实用儿科临床杂志,,33(9):-.DOI:10./cma.j.issn.-X..09..
[5]*,褚茂平.川崎病休克综合征的诊疗进展[J/OL].心脏杂志,(06):-
[6].